打破手術禁區，北京兒童醫院爲兩例耳蝸未發育患兒成功植入人工耳蝸

“牀前明月光,疑是地上霜。舉頭望明月,低頭思故鄉……”今年12月5日，3歲多的小竹（化名）在進行聽力語言功能測評時，流利地背誦了一首《靜夜思》。兩年多前，她還是一個聽說能力幾乎爲零、完全沒有耳蝸的嚴重內耳畸形患兒。小竹在國家兒童醫學中心北京兒童醫院耳鼻咽喉頭頸外科人工耳蝸中心開展兩次人工耳蝸前庭植入手術，並歷經一年多的康復訓練後，如今已基本達到同齡兒童聽說水平。該手術的成功打破了耳蝸未發育患兒無法通過人工耳蝸植入術進行聽力重建的耳蝸植入領域認知侷限。今後，耳蝸未發育等嚴重內耳畸形患兒有望通過人工耳蝸植入重建聽力。

按耳蝸畸形分類，小竹的內耳畸形屬於耳蝸未發育（即沒有耳蝸），並且前庭和半規管也存在畸形。2021年春節過後，年僅1歲的小竹被診斷爲“雙耳極重度感音神經性耳聾”，輾轉多家醫院後，均被告知不具備人工耳蝸植入條件。抱着最後一線希望，家長帶她來到北京兒童醫院耳鼻咽喉頭頸外科就診，希望能在這裡“找回”正常的聽覺。

北京兒童醫院耳鼻咽喉頭頸外科首席專家鄭軍教授爲小竹進行了聽力測試，發現小竹並非一點聽力都沒有，她具有微弱的聽力感知。這勾起了鄭軍教授的好奇心，因爲在傳統認知中，用於傳導聽覺的蝸神經、螺旋神經節和耳蝸毛細胞存在於耳蝸中，小竹爲何在耳蝸未發育的情況下仍然有微弱聽覺？鄭軍教授推測，她的蝸神經、螺旋神經節和耳蝸毛細胞可能迷走分佈於前庭中。但是，由於影像技術只能判斷骨性耳蝸形態，並不能探查是否具有神經組織。不過，如果蝸神經、螺旋神經節和耳蝸毛細胞存在，也就具備了人工耳蝸植入的先決條件。耳鼻咽喉頭頸外科副主任楊揚解釋道，“如果把人工耳蝸比作燈泡，那蝸神經就是讓燈泡能夠亮起的導線。”

在與家長充分溝通後，2021年2月，鄭軍教授團隊爲小竹開展了單側人工耳蝸植入手術。

據楊揚介紹，爲內耳畸形的患兒開展人工耳蝸植入手術具有很大的難度，稍有不慎就會造成腦脊液滲漏或觸碰面神經導致面癱。而爲小竹手術更是難上加難，因爲她沒有耳蝸，也就無法按照常規手術入路植入人工耳蝸電極。鄭軍教授結合他多年的臨牀經驗，創造性地提出了一個手術入路——前庭植入，即經鐙骨底板進入畸形的內耳，從而植入人工耳蝸電極。

小竹的手術取得了成功。在經過一段時間的精心康復訓練後，小竹逐漸“迴歸”了有聲世界。

在小竹手術8個月後，患有嚴重內耳畸形的君君（化名）也來到了北京兒童醫院人工耳蝸中心。有了此前的成功經驗，鄭軍教授在與家長溝通後，同樣爲君君實施了單側人工耳蝸前庭植入手術。

兩名小患兒在初次手術取得成功並獲得一定聽力能力後，又分別於2022年6月和2022年9月在北京兒童醫院人工耳蝸中心進行了另一側人工耳蝸植入手術。

距離第二次手術又過去了一年多的時間，這段時間裡小竹和君君一直在北京兒童醫院人工耳蝸中心醫護人員的指導和父母的幫助下進行聽力康復訓練，聽力和語言表達能力都有了突飛猛進的進步。12月初，小竹和君君再次來到人工耳蝸中心進行聽力語言功能測評，小竹的聽覺能力評分爲7分（滿分7分），言語可懂評分爲4分（滿分5分）；君君的聽覺能力評分爲5分，言語可懂評分爲3分。孩子們在人工耳蝸的幫助下，讓原本無聲的世界重獲新“聲”，也讓鄭軍教授和參與治療的醫生們倍感欣慰和感動。

這兩例手術的成功，對我國人工耳蝸植入領域具有一定的借鑑意義。此前，業界普遍認爲，耳蝸未發育（即沒有耳蝸）是人工耳蝸手術的禁忌症之一。既然耳蝸都沒發育，那麼蝸神經、螺旋神經節和耳蝸毛細胞肯定不存在，因此也無手術必要。通過這兩例手術，北京兒童醫院耳鼻咽喉頭頸外科人工耳蝸團隊猜測，儘管沒有耳蝸，蝸神經、螺旋神經節和耳蝸毛細胞仍可能迷走分佈到了前庭裡，仍有植入人工耳蝸重建聽力的機會，這也爲後續基礎研究提供了方向。

人工耳蝸植入手術是目前治療重度/極重度感音神經性耳聾的首選方案。國家兒童醫學中心北京兒童醫院自2012年開展人工耳蝸植入手術以來，已成功爲千餘例聽障兒童進行手術。在耳鼻咽喉頭頸外科專家、北京兒童醫院院長倪鑫和鄭軍教授的帶領下，逐漸形成了低齡植入、疑難耳蝸植入以及雙側同期植入的診療特色。

（通訊員 北京兒童醫院 鞏陽 楊揚）