GPP放大鏡／類天皰瘡 全身型膿皰性乾癬

長期治療與追蹤皮膚重症疾病，亦能保有健康、不影響日常與家庭關係經營的生活。圖／123RF

患有高血壓和糖尿病的60歲陳大姊，一年前皮膚冒出大片水泡，皮膚劇癢合併傷口疼痛，確診爲「類天皰瘡」。使用類固醇治療，卻導致血糖上升、失眠、情緒暴躁，與家人產生嚴重衝突後，一度放棄治療，惡化到全身超過9成大面積破皮，緊急送醫治療。經由調整類固醇劑量搭配生物製劑使用，改變糖尿病用藥，類天皰瘡和血糖皆獲得控制。

除類天皰瘡，還有全身型膿皰性乾癬（GPP）等皮膚重症患者，也常因疾病影響家庭和睦，不只身體承受巨大折磨、心靈上也無法獲得支持。

勿信偏方 傷口感染恐致命

高雄榮總皮膚科主治醫師魏楷哲表示，類天皰瘡是自體免疫水泡病，病程易復發，典型症狀包括皮膚出現大小不一的水泡與紅色斑塊、浮腫紅疹，合併皮膚搔癢，水泡若破裂形成傷口，嚴重發作會引起大面積傷口與疼痛，可能導致傷口感染，甚至死亡。類天皰瘡各年齡層都可能發生，以中老年人居多，臥牀、多重慢性病或服用特定藥物如治療糖尿病的DPP-4抑制劑、利尿劑等族羣罹病機會增加。

「只要治療設定好目標，多數的類天皰瘡症狀可獲得緩解。」魏楷哲說，類天皰瘡常使病患與家屬在治療上費盡心力，擔心治療的副作用或不願長期治療而自行停藥，或尋求偏方、非傳統治療，反而可能造成疾病惡化，長久下來不只增添家庭經濟壓力，也可能因照護分工等問題重創家庭關係。

同屬少見重症自體發炎性皮膚病的GPP，皮膚會出現膿皰伴隨癢感、斑塊，急性發作時，強烈疼痛的膿皰會合並全身發炎反應，如高燒；皮膚破損時會增加感染風險，導致敗血症、心肺功能衰竭，或造成體內水分、營養及電解質流失，甚至急性腎衰竭。

鐵漢崩潰 家庭關係也受傷

60歲林大哥出身特種部隊，10年前確診GPP，每年都因急性發作住院治療5至6次，只要稍微運動或曬太陽就會發作，皮膚出現刺痛膿皰後破皮潰爛，每次換藥都痛到大叫。家人無法理解，更難接受「鐵漢父親」形象的轉變，林大哥也不敢運動或流汗，生怕任何動作又引起疾病復發，因此，體重暴增到110公斤，肥胖、糖尿病、心衰竭等慢性病隨之而來。

經過適當的診斷與溝通後，林大哥採用生物製劑治療後，膿皰症狀獲得緩解，他開始願意下牀走動運動，疾病趨於穩定，雖偶爾會復發，但住院頻率減少、每1至2年一次，也逐漸修復與家人間的關係。

長期抗戰 與疾病和平共處

GPP沒有單一診斷標準，魏楷哲說，診斷仰賴病患的臨牀表現並輔以病理切片。近年已發現GPP其中一個關鍵致病機轉－介白素36號（IL-36），且發展出相對應的生物治療製劑，研究顯示相關治療能快速消除急性期發作的膿皰，幫助病人迴歸生活正軌。

許多自體發炎性或自體免疫皮膚病不僅會影響生活品質，嚴重甚至導致死亡。魏楷哲呼籲，病患及家屬應主動認識瞭解疾病知識，體認許多皮膚病可能是一種慢性病，應長期治療與追蹤，勿聽信坊間療法或偏方，隨着醫藥發展愈趨進步，就算是無法治癒的疾病一樣可以妥善控制，目標是迴歸健康、不影響日常生活與家庭關係經營。