皮膚癢又長膿 賈伯斯症候羣作怪
一名17歲的林姓少年從小皮膚就不好,不但奇癢無比,更長膿過敏,反覆出現鼻竇炎、中耳炎及肺炎,常住院治療,爲此吃苦十多年後,才被確診罹患罕見的「賈伯斯症候羣」(Job’s syndrome)。
▼林姓少年罹患賈伯斯症候羣,皮膚奇癢無比又長膿瘍般的結節。(圖/翻拍自中視新聞畫面)
「賈伯斯症候羣」與蘋果公司創辦人賈伯斯(Steve Jobs)無關,而是取自《聖經》的《約伯記》(Job),因爲約伯從頭到腳因反覆感染,長出膿瘍般結節。林口長庚醫院兒童過敏氣喘風溼科醫師李文益指出,林姓少年2、3歲時,就從頭部開始嚴重發癢又長膿,反覆性鼻竇炎(一年內超過2次)、中耳炎(一年內超過4次),而且過敏指數高(IgE抗體200IU/ml)等。
林口長庚醫院兒童過敏氣喘風溼科主任葉國偉表示,臺灣有過敏體質兒童,約1/3出現過敏症狀有過敏性結膜炎、過敏性鼻炎、氣喘或異位性皮膚炎;但過敏治療效果不彰,可能就不是普通的過敏問題。
李文益指出,賈伯斯症候羣和一般過敏不同,會出現先天性免疫缺損的十大警訊,例如:一年內中耳炎感染超過4次、嚴重鼻竇炎和肺炎發生過2次以上、反覆性的深層皮膚或器官膿腫、連續使用抗生素2個月以上未見改善、兒童期長不高、2次或以上發生過深部臟器感染包括腦炎、骨髓炎、蜂窩組織炎或敗血症、有先天性免疫缺損家族史等,如果出現這些警訊,可考慮做免疫評估,以發現免疫缺陷。
李文益表示,林姓少年的基因突變分析顯示是「自發的顯性遺傳」,患者臉部常出現比較「厚道」的長下巴、臉部皮膚較粗糙,乳牙還沒掉就長出恆齒等特徵。目前林姓少年大部分細胞功能都完好,只要投以預防性抗生素,但如果是隱性遺傳,就不能完全清除病毒,久了恐有惡性變化,也就是皮膚癌或皮膚的淋巴癌,這種情形就要做幹細胞移植。