3歲小孩發現先天性膽脂瘤並顱底侵犯 北榮成功完成高難度手術

膽脂瘤手術主要以耳顯微鏡輔以內視鏡進行。(照片杜宗陽醫師提供)

箭頭所指處爲中耳先天性膽脂瘤。(照片/杜宗陽醫師提供)

3歲蔡小弟學校聽力檢查發現右耳聽力有問題,於是到某醫學中心門診,醫師說有中耳積水,疑似有膽脂瘤,但觀察就好,但蔡小弟爸媽就是放心不下,上網找了資料,瞭解到膽脂瘤若嚴重會引起腦膜炎,甚至會有生命危險,因而找上北榮耳科前主任杜宗陽,經檢查發現蔡小弟的膽脂瘤已經侵蝕頭顱底骨質而必須手術,由於兒童耳道很小,加上離顏面神經很近,增加了手術的困難度,杜宗陽巧手以耳內視鏡及顯微鏡成功完成幼兒困難先天性膽脂瘤手術。

杜宗陽表示,膽脂瘤是扁平上皮生長進入中耳腔、乳突以及乳突氣細胞,嚴重時可能生長進入耳咽管、鼓室頂,由於是扁平上皮,所以會不斷形成像皮屑一樣的角皮物質,手術將膽脂瘤取下後查看,可發現這些角皮物質具有與珍珠一樣的光澤, 所以也稱做「珍珠瘤」。

膽脂瘤會造成諸多問題,杜宗陽指出,膽脂瘤生長至某種程度後,便會開始侵蝕破壞中耳以及附近的其它構造,若是破壞聽小骨會造成傳導性聽力障礙,侵犯內耳則造成神經性聽力障礙以及平衡功能障礙。若是產生髮炎反應影響顏面神經, 會造成顏面神經麻痹,膽脂瘤合併發生的細菌感染也會引起耳部流膿,同時會有臭味,就是傳統常聽到的「臭耳膿」,最嚴重的後遺症爲向上侵犯大腦底部引起腦膜炎、腦炎以及腦化膿,便會危及生命。

膽脂瘤較常發現在大人身上,主要因耳咽管功能不好,杜宗陽表示,兒童則通常爲先天性膽脂瘤,即在胚胎髮育時,扁平上皮在發育時應消失未消失,留在中耳裂,發生率並不高,據國外文獻報導約爲百萬分之一點二,如果是單純的膽脂瘤,在中耳開完後,重建中耳腔及處理乳突空腔即可,但蔡小弟的膽脂瘤已經侵蝕到顱底骨質,沾黏在腦膜上,將來可能發生顳骨內及顱內併發症,是最不願意看到的結果,必須要手術。

杜宗陽指出,蔡小弟手術主要以耳顯微鏡輔以內視鏡進行,兒童手術較成人困難,由於兒童較難配合,需要全身麻醉,且耳道小,加上有些殘留的扁平上皮細胞會黏在聽小骨或顏面神經上,術後複發率達20%~30%,不若成人耳道較大,術後僅有4%~5%的複發率。

且幼兒顏面神經不易確認位置,手術的進行必需更加小心纔不會有所損傷,影響患者未來的臉部表情。若有需要時,成人會以耳殼軟骨去填塞術後乳突空腔,但因幼兒耳殼軟骨及乳突空腔尚在發育,難以一次手術完成乳突腔填塞。術後會留一個空腔,未來需要長期的追蹤回診,待乳突腔穩定及確認無復發後,再做進一步的處置。此外,聽力會影響兒童未來語言發展,都是需要特別注意之處。